EKG’de QT değerlerinin kısa olması karakterize ve genelde bayılmanın eşlik ettiği bir sendromdur. Ani ölüme yol açabilmesinden dolayı erken tanı ve tedavisi son derece önemlidir. Özellikle ailede <35 yaşın altında ani ölüm öyküsü olan çocuklarda EKG’de QT değeri normalden düşük ise bayılma olmasa bile kısa QT sendromu olabilir ve bu çocukların ayrıntılı bir şekilde araştırılması gerekir. Bu hastalarda genetik tanı mümkündür ancak genetik testlerin çok dikkatli bir şekilde yorumlanması gerekir.
Kısa QT sendromu olan çocukta kalp durması olmuş ve yeniden canlandırılma yapıldı ise mutlaka şok verebilen kalp pili takılması gerekir. Bayılması olan ve ailede ani ölüm öyküsü olanlarda bu cihazın takılması düşünülmelidir. Bazı hastalarda ilaç tedavisi de verilebilir.
Bu sendroma sahip olan çocukların aileleri mutlaka temel ilk yardım kursu almalıdır ve deneyimli bir çocuk kardiyoloğu (tercihen ritim hastalıkları üzerinde tecrübeli) tarafından takip edilmelidir.