VSD, ASD, PDA, TOTAL AV KANAL DEFEKTİ

VSD

Ventriküler septal defekt (VSD) çocuklarda doğuştan kalp hastalıkları içinde en sık görülenidir. Kalbin alt odacıkları arasında olan bir deliğe VSD denir. Özellikle orta ve büyük deliklerde büyüme geriliği, sık akciğer enfeksiyonu, hızlı nefes alma, zor nefes alma gibi kalp yetmezliği bulguları görülür. Küçük deliklerde ise belirti olmaz ve sadece muayenede üfürüm duyularak şüphelenilir. Tanı ekokardiyografi ile konur.

Bu deliklerin bazıları kendiliğinden kapanırken bazılarını mutlaka kapatmak gerekir. Özellikle kalbin daha alt kısımlarında ve kas yapısı arasında olan deliklerin (musküler VSD) çoğu kendiliğinden kapanırken alt odacıkların daha üst kısmında ve aort ve pulmoner kapaklara yakın olan deliklerin kapanma ihtimali daha düşüktür.

Bu tip deliklerde çap çok önemlidir. Geniş delikler ilk 6 ay-1 yıl içinde mutlaka kapatılmalıdır. Orta büyüklükte deliklerde eğer akciğer basınçları normal ise, kalp yetmezliği kontrol altında ise 4-5 yaşına kadar beklenebilir. Daha küçük deliklerde ise kapatma yapmadan beklenebilir. Yine deliğin çapından bağımsız olarak eğer deliğe bağlı kapaklarda hasar oluşmuş ise cerrahi olarak kapatma yapılmalıdır.

Bu delikler kateter anjiyografi ve cerrahi olmak üzere iki yöntemle kapatılabilir. Operasyon sternum kemiği açılarak açık kalp cerrahisi şeklinde uygulanır. Özellikle aort kapağına uzak olan ve çapı uygun olan delikler yaş ve kilosu uygun ise kateter anjiyografi yöntemi de kullanılabilir.

VSD’si olan çocuklarda ağız bakımına dikkat edilmelidir. Günde 2 kez diş fırçalama kesinlikle önerilir. Defekt küçük bile olsa 1-2 yılda bir kontrol edilmelidir.

 

ASD

Atriyal septal defekt (ASD) 2. en sık görülen doğuştan kalp hastalığıdır. Kalbin üst odacıkları arasında olan deliğe ASD denir. Bu tip deliklerde genelde belirti olmaz ve muayenede üfürüm duyularak şüphelenilir. Tanı ekokardiyografi ile kesinleştirilir. Bazen hastalarda ekokardiyografi görüntüleri çok net değildir ve çok şüphelenilen vakalarda yemek borusundan kamera ile girilip kalbin üst odacıkları net olarak görüntülenip tanı kesinleştirilebilir. 3 tipi vardır;

  • Sekundum ASD; burada delik ortada yerleşmiştir. Eğer delik çapı < 5-6 mm ise küçük ASD, 6-10 mm arasında ise orta büyüklükte ASD, >10 mm ise geniş ASD denir. Geniş defektler eğer 5-6 yaşından sonra kapanmıyorsa veya küçülmüyorsa kapatılmalıdır. Küçük defektleri ise kapatmaya gerek yoktur. Orta büyüklükte defektlerde ise kalbin sağ tarafı eğer genişlemiyorsa izlenebilir. Bu tip deliklerde kateter anjiyografi ile kapatma daha sık yapılmaktadır ve eğer delik çapı, yerleşimi ve kenarları uygun ise tercih edilmelidir.
  • Sinüs venosus ASD; Bu tip delikler kalbin en üstünde yerleşmiş deliklerdir ve genelde akciğerden gelen damarlardan bir veya daha fazlasının sola açılması gerekirken sağa açılması durumu eşlik eder. Bu delikler mutlaka cerrahi olarak kapatılmalıdır.
  • Primum ASD; kapaklara yakın olan delilerdir ve bunların da mutlaka cerrahi olarak kapatılması gerekir. Genelde bu delikler tek başına olmaz ve hastalarda ilaveten kapaklarda yarıklar ve kalbin üst kısmında delikler olma ihtimali yüksektir.

 

PDA

Patent duktus arteriosus (PDA) şah damarı ile akciğer damarı arasında normalde doğumdan sonra kapanması gereken açıklığın kapanmaması durumudur. Özellikle orta ve geniş büyüklükte PDA’da sık akciğer enfeksiyonu ve hızlı nefes alma, zor nefes alma ve kilo alamama şikayetleri olur. Bazen sadece üfürüm duyularak şüphelenilebilir. Küçük PDA ise genelde belirti vermez ve başka bir nedenden dolayı yapılan ekokardiyografi ile tesadüfen tanı konur.

PDA erken doğan bebeklerde genelde açıktır ve gerekli durumlarda ilaçla kapatılabilir. Ancak zamanında doğan bebeklerde genelde bu açıklık ilk 15 gün içinde kapanır. Eğer zamanında doğan bir bebekte 15 günden sonra PDA kapanmıyorsa kendiliğinden kapanma ihtimali yoktur. Orta-geniş büyüklükte PDA’da erken dönemde kapatma mutlaka yapılmalıdır. Hastada küçük PDA saptanmışsa ve muayenede üfürüm yoksa 7-8 yaşına kadar beklenebilir. PDA kapatmada cerrahi yöntem neredeyse hiç kullanılmamaktadır ve kateter anjiyografi yapılarak kapatma neredeyse tüm hastalarda tercih edilmektedir.

 

 

TOTAL AV KANAL DEFEKTİ

Bu defekt genelde Down sendromlu bebeklerde görülür. Bu hastalıkta kalbin hem üstünde hem altında delik vardır ve kapaklarda yarıklar sıkça görülür. Kalbin orta kısmı tamamen açıktır. Bu hastalar genelde yeterli kilo alamazlar, sık enfeksiyona yakalanırlar ve hastalarda kalp yetmezliği bulguları sıkça görülür. Tanı ekokardiyografi ile konur. Tedavisi; cerrahi yöntemle bu deliklerin kapatılması ve gerekirse kapak tamiridir. Eğer kalp yetmezliği bulguları var ise ilaç tedavisi belli bir süre verilebilir. Bu hastalarda cerrahi genelde ilk 6 ay içinde uygulanmalıdır. Özellikle 1 yaşından sonra ameliyat edilen vakalarda risk daha yüksek olabilmektedir. 2 yaşından sonra eğer delikler çok geniş ve akciğer basınçları çok yüksek ise operasyon yapmak daha zararlı olabilmektedir ve bu kararı vermeden önce kateter anjiyografi yapmak şarttır.

Operasyon sonrası kapaklarda olan yarıklar genelde sebat eder ve ileriki yıllarda kapak cerrahisi uygulamak gerekebilir. Bazı durumlarda kapak tamiri hiç mümkün olmayabilir ve kapakları değiştirmek gerekebilir.