Bu sendromda kalbin sol tarafı ya hiç gelişmemiş veya çok az gelişmiştir. Tüm doğuştan kalp hastalıkları içinde en ağır kalp anomalilerinden biridir. Hastalığa anne karnında iken tanı konabilir ve mutlaka doğduktan sonra erken dönemde müdahale etmek gerekir. Eğer anne karnında tanı konamadı ise bu hastalar genelde yaşamın 1-2. gününde kötüleşir ve kalp yetmezliği, şok bulguları hızlıca gelişir. Yaşam patent duktus arteriosus (PDA) denilen damar açıklığına bağlıdır ve bu açıklığı ilaçla devam ettirmek gerekir. Bu hastalıkta yaklaşım açısından 2 yöntem vardır. Bunlardan ilki akciğer damarlarının her ikisine birden bant koymak (operasyonla yapılır) ve hemen ardından PDA’ya stent koymaktır. Bu yaklaşımla çocuk 6 aylık olana kadar beklenebilir ve ardından Norwood ameliyatı ve sırası ile diğer ameliyatlar yapılır. Diğer yöntemde ise Norwood operasyonu yenidoğan döneminde yapılır, ardından Glenn denilen operasyon (6. ay civarı) ve en son Fontan (3-4 yaş) denilen operasyon ile palyasyon tamamlanır.
Her ameliyatın riski özellikle Norwood operasyonunun en yüksek olmak üzere oldukça yüksektir. Bu hastalıkta kalp hiç bir zaman normal bir kalp gibi olamaz, sadece morarma azalır, normal büyüme ve gelişme sağlanır. İleriki yıllarda ek ameliyatlar veya anjiyografik girişimler gerekebilir.