Bu hastalıkta kalp yapısal olarak tamamen normaldir. Hastalar genelde çocukluk yaş grubunda belirti verir (çoğu 10-20 yaş arası). İlk belirti genelde spor yapılırken veya ciddi bir efor sırasında olan bayılmadır. Hastalık genetiktir ve genelde ailede çoğu zaman ani ölüm öyküsü vardır. Tanı aşamasında EKG genelde normaldir ve efor testi bu hastalıkta çok yararlı olup mutlaka yapılmalıdır. Efor testi sırasında tipik polimorfik VT denilen ritim bozukluğunun görülmesi ile tanı konabilir. Genetik test için tüm hastalardan kan alınmalıdır.
Bu hastalıkta ilk aşamada ilaç tedavisi başlanır. Dideral veya nadolol (Türkiye’de mevcut değildir, yurtdışından temin edilebilmektedir) tedavisi tüm hastalarda verilmelidir. Bazı hastalarda flekainid denilen bir ilaç tedaviye eklenebilir. Özellikle kalbi durmuş ve başarılı bir şekilde canlandırılmış hastalarda ilk tedavi olarak kalbe şok veren cihazın vücuda yerleştirilmesi gerekir. Yine bazı seçilmiş hastalarda sempatik sistemin çok çalışmasını önlemek amacı ile ameliyat yapılabilmektedir.
Bu hastalıkta spor kesinlikle yasaktır ve düzenli olarak takip şarttır. Verilen ilacı kullanmak son derece önemlidir. Tüm ailenin bu hastalık açıdan taranması gerekir.