FALLOT TETRALOJİSİ

Morarma ile seyreden doğuştan kalp hastalıkları içinde en sık görüleni Fallot tetralojisidir. Hastalıkta kalbin alt duvarları arasında geniş bir delik ve akciğere giden ana damarın çeşitli seviyelerinde ciddi darlık vardır. Hastalıkta akciğere giden damarlar genelde iyi gelişmemiştir. Nadir görülen ağır formunda akciğer damarı hiç olmayabilir ve şah damarından ayrılan küçük damarlar ile akciğere kan sağlanıyor olabilir.

Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Gebeliğin ilk 3 ayında geçirilen enfeksiyonların ve kullanılan bazı ilaçların, çocukta olan genetik sendromların hastalığa neden olabileceği öne sürülmüştür ancak kesin değildir.

Bu hastalıkta genelde ilk belirti morarma veya kalp seslerinde üfürüm duyulmasıdır. Özellikle daha ciddi vakalarda morarmada ciddi artış ile beraber bayılmanın da olduğu ve ‘spell’ adı verilen nöbetler olabilir. Bu nöbetler sırasında çocuğun genel durumu bir anda bozulur ve morarma çok belirgin artar. Hızlı nefes almaya başlar. Eğer çocuk büyük ise çömelebilir. Bu tip nöbetlerin hangi çocuklarda olacağı bilinmemektedir ve önceden öngörülemez. Demir eksikliği olması bu tip nöbetleri tetikleyebileceğinden koruma amaçlı mutlaka demir tedavisi verilmelidir.

Hastalığın kesin tanısı ekokardiyografi ile konulur. İzlemde satürasyon denilen ve parmaktan ölçülen oksijen değeri çok değerlidir (parmağın üstüne konulan bir alet yardımı ile bakılır) ve HER KONTROLDE BAKILMALIDIR. Kateter anjiyografi tanı koyma amaçlı değil, cerrahi öncesi tam değerlendirme (koroner damar anormallikleri veya akciğer damar yatağının değerlendirilmesi) amacı ile yapılabilmektedir.

Bu hastalıkta cerrahi olarak düzeltme kesin yapılmalıdır. Kendiliğinden düzelme şansı yoktur. Cerrahi olarak deliğin kapatılması ve akciğere giden damarın genişletilmesi ve tüm sevilerde olabilen darlıkların giderilmesi gerekir. Genel olarak 8 ay- 1 yaş civarında tüm düzeltme operasyonu önerilmektedir. Tüm düzeltme sırasında akciğer damar kapağının yama ile genişletildiği durumlarda kapakta yetersizlik gelişir ve yıllar sonra yeni pulmoner kapak takılması gerekebilir. Bu işlem kateter anjiyografi ile veya operasyon ile yapılabilmektedir.

Özellikle morarmanın çok belirgin olduğu <6 ayın altında çocuklarda veya akciğer damar yatağının tüm düzeltme için uygun olmadığı durumlarda öncesinde şant operasyonu yapılabilir. Aynı şekilde akciğer damarının hiç olmadığı ağır durumlarda kateter anjiyografi sonucuna göre stent veya şant operasyonu gerekebilir.