İlk kez Brugada kardeşler tarafından tanımlanan bu sendrom kendine özgü EKG değişiklikleri ile karakterize ve ani ölümle sonuçlanabilen genetik bir ritim bozukluğudur. Özellikle Tayland’da ani ölümlerin çoğundan sorumlu olup tüm dünyada görülebilmektedir ve erkeklerde 10 kat daha fazla sıklıkta rastlanır. Hastalar bayılma, çarpıntı veya yorgunluk gibi şikayetlerle gelebilir. Özellikle ateş yüksekliği ile beraber şuur kaybı olabilir. Tanı tipik EKG değişiklikleri ile konabilir. Bazı hastalarda EKG ile tanı konulamaz ve bazı ilaçlarla uyarı testi yapılarak tanı konabilir (AJMALİN gibi ilaçlar). Bu ilaç yükleme testi yoğun bakım şartlarında yapılabilir ve tanıda oldukça yararlıdır. Hastalığın genetik tanısı mümkündür ancak tüm hastaların %30’unda genetik pozitif çıkar. Bu nedenle genetik negatif saptanan hastalarda bu sendrom yoktur denemez.
Hastalığın kesin tedavisi yoktur ancak bazı hastalarda (özellikle tekrarlayan bayılmaları olan ve ailede ani ölüm olanlarda) kalbin içinden şok verebilen cihazlar anjiyo ile veya cerrahi yöntem ile yerleştirilebilir. Elektrofizyolojik çalışma bu hastalarda şok cihazı yerleştirme kararı vermek için yapılabilir. Kinidin denilen ilacın da şok cihazını kabul etmeyen hastalarda yarar sağladığı gösterilmiştir.
Bu sendromu olan hastaların bazı ilaçları almaması önerilir. Bu ilaçlara https://www.brugadadrugs.org adresinden ulaşabilirsiniz.
Bu çocuklarda ateş yüksekliği çok önemlidir ve ateş yükselirse mutlaka düşürmek ve bu hastaları ateşli dönemde hastanede izlemek gerekir. Aynı şekilde aşıların da hastanede yapılması gerekmektedir.
Bu sendroma sahip olan çocukların aileleri mutlaka temel ilk yardım kursu almalıdır ve deneyimli bir çocuk kardiyoloğu (tercihen ritim hastalıkları üzerinde tecrübeli) tarafından takip edilmelidir.